|
Uzman Dr. Sevin Karalar Göğüs Hastalıkları Uzmanı İzzettin Çalışlar Cd. Orkide Ap. B Blok No:12/4 Bahçelievler / İstanbul Telefon : (0212) 555 63 25 - 555 63 56 Faks : (0212) 504 31 72 Gsm : 0542 242 73 10 E-Mail: info@sevinkaralar.com |
SarkoidozSARKOİDOZ Sarkoidoz ön planda akciğerler ve lenfatik sistemi etkileyen, ancak tüm doku ve organları tutabilen sistemik granülamatöz bir hastalıktır. Sarkoidozda tutulan organlarda küçük, mikrobik olmayan, iltihabi hücre yığınları oluşur, bu yığınların birleşmesiyle de granülom dediğimiz nodüler görüntüler ortaya çıkar. Sarkoidozun nedeni bilinmese de mevcut bulgular hastalığın genetik olarak duyarlı olan kişilerin spesifik çevresel ajanlara (henüz ne olduğu bilinmeyen) maruziyeti ile ortaya çıktığını düşündürmektedir ve buna göre ‘sarkoidoz nedeni bilinmeyen, multisistem granülomatöz bir hastalıktır’ diye tanımlanır.
İskandinav ülkeleri ve Japonya’da 50 yaş civarında 2. bir peak görülmektedir. Amerika Birleşik Devletlerinde görülme sıklığı erkeklerde 100.000’ de 5.9 kadınlarda ise 100.000’de 6.3 olarak bildirilmiştir. Hastalık zencilerde beyazlara göre çok daha ağır seyretmektedir. Birçok araştırıcı hastalığı kardeşler ve çocuklar arasında rastladığından hastalıkta ailevi sıklık olasılığı vardır. Ayrıca hastalığın çocukluk formu nadir olmadığı gibi doğumsal sarkoidozlu bir bebek de bildirilmiştir. Ülkemizde hastalığa kadınlarda daha sık rastlanmakta ve genelde 30 ve 40 yaşlarında görülmektedir.
Sarkoidoz hiçbir yakınması olmayan bir hastada rastlantıyla çekilen bir akciğer grafisinde saptanabileceği gibi, hastalığa bağlı tutulan organ sistemine ait belirtilerle de ortaya çıkabilir. Hastada ateş, gece terlemeleri, deri lezyonları, halsizlik, çabuk yorulma, kilo kaybı gibi belirtiler görülebilir. Ateş, eklem ağrısı ve eritema nodosumdan oluşan belirtiler grubu; hastalığın travmatik başlangıç biçimi olup, genellikle genç kadınlarda görülür. Sarkoidozda Akciğer Tutulumu Sarkoidozda akciğer grafisine göre evreleme yapılmaktadır. Evre 0: Normal akciğer grafisi
Evre I
Evre II Evre III
Evre IV
Akciğer Tomografisinde;
Deri
Löfgren Sendromu: Ateş, bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodosum ve artralji iledir. Hastaların %50’sinde uveit vardır. Birkaç hafta veya ay içinde kendiliğinden gerileme-düzelme- olur.
Lupus Pernio kronik hastalığa işaret eder burun, çene, dudak ve kulaklarda renk değişikliği gösteren kızarık, şiş plaklar şeklindedir. Genellikle kemik kistleri ve akciğer fibrozisi ile beraberdir. LP’ lu hastalarda kendiliğinden gerileme nadirdir.
Gastrointestinal sistem
Lenfoid sistem Sinir Sistemi
Kalp: Hastaların %5 inde myokard (kalp kası) tutulumu vardır. Kasılma fonksiyonu bozukluğu EKO ile gösterilebilse de bölgesel kontraksiyon anormallikleri Talyum 201 sintigrafisi ile daha iyi gösterilebilir. Ritm bozuklukları görülebilir. EKG normalken bu bulgular holterde saptanabilir.. Tanı Sarkoidoz birçok sistemi tutabilen bir hastalık olduğu için hastanın öyküsü ve fizik muayenesi ve organ tutulumu çok önemlidir. Bilateral, hiler adenopati (her iki akciğerde hilus dediğimiz akciğerlere kalpten gelen damarların girdiği bölgelerde lenf nodu büyümesi) ve Akciğer infiltrasyonları (akciğerlerde tutulum) ve ile ortaya çıkar; Deri, göz, karaciğer, dalak, kalp ve sinir sistemi tutulabilen diğer organlarıdır. Halsizlik, kilo kaybı, ateş gibi sistemik semptomlar dışında hastalık daha çok solunum sistemi semptomlarıyla ortaya çıkmaktadır. Tanısal girişimlerin amacı; Kesin tanı konması Organ tutulumlarının yaygınlık ve ağırlığının saptanması Hastalığın durağan veya ilerleme eğiliminde olduğunun saptanması Hastanın tedavi protokolünün belirlenmesi.
Bunun dışında görülen cilt lezyonları (EN hariç) ve lenfadenopatiler biyopsi için uygun olabilir. Açık akciğer biyopsisi ve VATS’dan önce Akciğer tomografisinde mediastinal lenf bezleri izleniyorsa buradan mediastinoskopi ile biyopsi almalıdır. * Serum ACE yüksekliği normalin 2 katı düzeylerde ise sarkoidoz düşündürür ancak diğer bazı hastalıklarda da pozitif olabilir (tbc, Gaucher hast ve hipertiroidi gibi). * Kveim-Siltzbach testi tanıda oldukca değerlidir ancak pratikte uygulanamamaktadır.
Tedavi Evre I, hastalığa ilişkin belirti vermeyen hastalar tedavisiz izlenmelidir. Evre II ya da III hastalar hafif ya da orta derecede semptomlu ise tedavi kararı yakın bir izlemle bir yılsonuna kadar bırakılabilir. 2-3 aylık aralarla kontrol yapılması ve hastalıkta ilerleme olursa tedaviye başlanması uygun olur.
Hastalığın Seyri:
|
Sarkoidoz tüm dünyada, her iki cinste, tüm ırklarda ve tüm yaş gruplarında görülebilmekteyse de 40 yaş altı erişkinlerde daha sıktır. Hastalığın başlama yaşı genellikle 20-40 yaşlar arasıdır ve 20-29 yaşları arasında peak yapar.